Pirfenex : Traitement Antifibrotique Innovant de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique
Pirfenex
| Dosage du produit : 200 mg | |||
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Pirfenex (pirfénidone) est un médicament antifibrotique spécifiquement indiqué pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) chez l’adulte. Il agit en modulant plusieurs voies pathologiques impliquées dans la fibrogenèse, ralentissant ainsi la progression de cette maladie pulmonaire chronique et dévastatrice. Son mécanisme d’action multimodal cible à la fois l’inflammation, le stress oxydatif et la production de cytokines profibrotiques. Ce traitement oral représente une avancée thérapeutique majeure dans la prise en charge de cette pathologie orpheline.
Caractéristiques
- Principe actif : Pirfénidone 267 mg ou 801 mg
- Forme pharmaceutique : Comprimés pelliculés
- Présentations : Boîtes de 30, 90 ou 270 comprimés
- Classe thérapeutique : Antifibrotique
- Code ATC : L04AX05
- Statut : Médicament sur prescription médicale
- Titulaire de l’AMM : Laboratoires spécialisés en pneumologie
- Spécificité : Médicament orphelin désigné par l’EMA
Avantages thérapeutiques
- Ralentissement significatif du déclin de la capacité vitale forcée (CVF)
- Réduction de la progression de la fibrose pulmonaire mesurée par scanner thoracique
- Amélioration de la distance parcourue au test de marche de 6 minutes
- Diminution du risque d’exacerbations aiguës de la FPI
- Préservation à long terme de la fonction respiratoire
- Effet modulateur sur plusieurs médiateurs de la fibrogenèse
Indications principales
Pirfenex est indiqué chez les patients adultes atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) légère à modérée, définie par une capacité vitale forcée (CVF) ≥ 50% de la valeur prédite et une capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) ≥ 30% de la valeur prédite. Le diagnostic doit être confirmé selon les critères internationaux actuels, idéalement par une discussion multidisciplinaire incluant pneumologue, radiologue et anatomopathologiste expérimentés.
Posologie et administration
Début du traitement :
- Semaine 1 : 267 mg (1 comprimé) 3 fois par jour (801 mg/jour)
- Semaine 2 : 534 mg (2 comprimés) 3 fois par jour (1602 mg/jour)
- À partir de la semaine 3 : Dose d’entretien de 801 mg 3 fois par jour (2403 mg/jour)
Modalités d’administration :
- Prendre les comprimés au milieu des repas pour améliorer la tolérance digestive
- Répartir les prises de manière régulière sur la journée
- Ne pas écraser ni croquer les comprimés
- Adaptation posologique possible en cas d’intolérance
Surveillance :
- Bilans hépatiques mensuels pendant les 6 premiers mois
- Évaluation régulière de la fonction respiratoire
- Surveillance clinique des effets indésirables cutanés
Précautions d’emploi
Surveillance particulière requise :
- Fonction hépatique : transaminases avant initiation puis mensuellement
- Photosensibilité : protection solaire stricte obligatoire
- Fonction rénale chez les patients âgés ou insuffisants rénaux
- Interactions médicamenteuses potentielles
- Évaluation régulière du rapport bénéfice/risque
Populations spéciales :
- Patients âgés : adaptation posologique possible
- Insuffisance hépatique : contre-indication en cas d’atteinte sévère
- Insuffisance rénale : prudence si clairance < 30 mL/min
- Grossesse : éviter sauf nécessité absolue
- Allaitement : contre-indiqué
Contre-indications
- Hypersensibilité à la pirfénidone ou à l’un des excipients
- Insuffisance hépatique modérée à sévère (Child-Pugh B et C)
- Association avec le fluvoxamine
- Association avec d’autres médicaments fortement inducteurs du CYP1A2
- Patients présentant une bradycardie sévère ou un syndrome du QT long
- Insuffisance rénale terminale non dialysée
Effets indésirables
Très fréquents (≥ 1/10) :
- Nausées, dyspepsie, vomissements
- Anorexie, perte de poids
- Fatigue, asthénie
- Rash cutané, photosensibilité
- Vertiges
Fréquents (≥ 1/100 à < 1/10) :
- Insomnie, somnolence
- Diarrhée, reflux gastro-œsophagien
- Augmentation des transaminases
- Prurit, sécheresse cutanée
Occasionnels (≥ 1/1000 à < 1/100) :
- Hépatite médicamenteuse
- Aggravation de la FPI
- Anémie, neutropénie
- Angio-œdème
Interactions médicamenteuses
Interactions majeures :
- Fluvoxamine : augmentation de 6 fois de l’exposition à la pirfénidone (contre-indiqué)
- Enoxacin : inhibition du CYP1A2 (éviter l’association)
- Ciprofloxacine : augmentation de 80% de l’AUC (surveillance renforcée)
Interactions modérées :
- Oméprazole : diminution modeste de l’exposition
- Contraceptifs oraux : données limitées
- Warfarine : surveillance de l’INR recommandée
Inducteurs enzymatiques :
- Rifampicine : diminution de 50% de l’exposition
- Phénytoïne, carbamazépine : diminution significative
- Hypericum perforatum (millepertuis) : à éviter
Dose oubliée
Si un comprimé est oublié, le patient ne doit pas prendre de dose double pour compenser la dose oubliée. La prise suivante doit être prise à l’heure habituelle. En cas d’oubli de plusieurs doses consécutives, contacter le médecin traitant pour réévaluation du schéma posologique. Il n’est pas recommandé de rattraper les doses oubliées si le prochain comprimé doit être pris dans les 3 heures.
Surdosage
Symptômes rapportés :
- Augmentation marquée des effets indésirables gastro-intestinaux
- Somnolence importante, étourdissements
- Rash cutané sévère
- Élévation des transaminases
Prise en charge :
- Traitement symptomatique et de support
- Surveillance des fonctions vitales
- Contrôle des paramètres hépatiques
- Pas d’antidote spécifique connu
- Dialyse peu efficace (liaison protéique élevée)
Conditions de conservation
- Conserver à une température inférieure à 30°C
- Garder dans l’emballage d’origine pour protection contre la lumière
- Tenir hors de la portée et de la vue des enfants
- Ne pas utiliser après la date de péremption indiquée
- Protection contre l’humidité
Avertissements
Ce médicament fait l’objet d’une surveillance supplémentaire. Cela permet de recueillir rapidement des informations nouvelles sur sa sécurité. Les professionnels de santé sont invités à déclarer tout effet indésirable suspecté. Le traitement doit être initié et supervisé par des pneumologues expérimentés dans la prise en charge de la FPI. L’arrêt brutal du traitement sans avis médical est déconseillé.
Témoignages cliniques
Étude ASCEND (N Engl J Med 2014) :
- Réduction de 47,9% du déclin de la CVF à 52 semaines
- Diminution significative du risque de progression de la maladie
- Profil de tolérance acceptable avec gestion adaptée
Étude CAPACITY (Lancet 2011) :
- Ralentissement du déclin de la fonction pulmonaire démontré
- Amélioration de la survie sans progression
- Données cohérentes entre les deux études pivot
Expérience post-AMM :
- Confirmation du bénéfice en vie réelle
- Gestion optimisée des effets indésirables
- Maintien de l’efficacité à long terme